Удивительно красивой, высокой и стройной Соне в этом году исполнится 14 лет. И сегодня вряд ли кто может предположить, что она больна серьёзным недугом – ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА).

Статья из газеты "ЛекОбоз"

Это иммуновоспалительное заболевание может сделать ребёнка инвалидом. При ЮРА по неизвестной науке причине иммунитет, призванный защищать свои клетки и противостоять чужим, начинает сражаться с собственным организмом. Дети испытывают невыносимые боли в суставах, не могут двигаться, перестают расти, в процесс нередко вовлекаются внутренние органы, глаза, что приводит к слепоте. Если не противостоять болезни, то в течение пяти лет она приковывает к инвалидному креслу более половины юных пациентов.

У Сони ювенильный ревматоидный артрит заявил о себе 7 лет назад: всё началось с болей в суставе, припухлости и скованности в движениях. Вскоре болезнь распространилась на большинство суставов. Пришлось отказаться от занятий гимнастикой и танцами, где девочка успела достигнуть немалых успехов. Из-за поражения практически всех суставов рук любое движение давалось с трудом. И эти проблемы пришлись на первый класс, в котором начала учиться Соня. Письмо, рисование были уроками страданий.

Диагноз врачей был неутешителен – тяжёлая форма ювенильного артрита с маркерами неблагоприятного прогноза. К счастью, девочка попала в руки хороших специалистов – детских ревматологов. Ей сразу же назначили базисную терапию. И в течение ближайших трёх месяцев, как и положено по терапевтическим алгоритмам, доктора, оценив недостаточную эффективность этой терапии и не дожидаясь прогрессирования болезни, усилили лечение одним из генно-инженерных биологических препаратов.

Когда родители привели 6 летнюю дочку к Ирине Петровне Никишиной и получили полную информацию о прогнозе заболевания и перспективах лечения, то решили сделать всё возможное, чтобы обеспечить ребёнку благополучное будущее. Готовые следовать рекомендациям по лечению и полностью уверенные в его успехе, они тут же спросили, каким видом спорта можно заниматься дочке. Врач только всплеснул руками: «Боже упаси, какой спорт! Только плавание, да и то как физическая развивающая нагрузка». Мама и папа, перфекционисты во всём, приняли эту рекомендацию как руководство к действию. Девочка стала регулярно ходить в бассейн.

Сегодня Соня уже не получает генно-инженерные биологические препараты – она отлично себя чувствует, поэтому медики сочли возможным оставить только базисную терапию. Но самое удивительное другое. Девушка занимается спортом высоких достижений: в 13 лет стала кандидатом в мастера спорта по плаванию и состоит в команде олимпийского резерва РФ и о болезни фактически не вспоминает.

Комментирует историю кандидат медицинских наук, заведующая лабораторией ревматических заболеваний детского возраста ФГБНУ НИИ ревматологии имени В. В. Насоновой
Ирина Никишина:

– Говорят, что у ревматоидного артрита женское лицо. И действительно, заболевание чаще поражает женщин. А ещё оно очень немилосердно к детям: среди инвалидов до 17 лет немалый процент страдает от ЮРА. Причём далеко не каждый больной получает официальный статус инвалида, поскольку определить степень функциональной недостаточности у ребёнка многократно сложнее, чем у взрослого. Кроме того, по сложившейся практике вопрос о статусе рассматривается не при постановке диагноза, а лишь когда не остаётся никаких сомнений в прогрессирующем характере болезни. Но и лечить её на этих стадиях многократно труднее.

Как разорвать порочный круг?

Проблема в том, что эффективное лечение, которым располагает современная медицина, должно проводиться непрерывно и неопределённо длительное время. Льготное обеспечение дорогостоящими лекарствами напрямую зависит от того, есть у пациента статус инвалида или нет. Если он отсутствует, юные пациенты априори не имеют права на бесплатные препараты. Но когда долго болевший ребёнок всё же получает возможность терапии дорогостоящими генно-инженерными биологическими препаратами, гарантирующей хороший результат, то при ежегодном освидетельствовании для подтверждения статуса инвалидности у комиссии возникает вопрос: «Какой же он теперь инвалид?» Вместе со снятием статуса инвалида прекращаются и льготы на лекарственное обеспечение. Терапия приостанавливается, закономерно развивается обострение. Причём нередко болезнь проявляет себя с новой силой – и ребёнок имеет серьёзный риск сесть в инвалидную коляску.

Получается порочный круг. В результате затраты, которых можно было бы избежать, ложатся тяжёлым бременем на государство и семью, а главное, уменьшаются шансы пациента на возможность полноценной жизни. Поэтому в этом году на государственном уровне было принято решение изменить порядок присвоения инвалидности, допустив возможность её оформления без необходимости ежегодного подтверждения вплоть до 18 лет.

Альтернатива льготному бюджетному финансированию – недавно созданный механизм обеспечения препаратами за счёт средств ОМС, не привязанный к статусу инвалидности, – система клинико-статистических групп (КСГ). Она работает только в регионах для снижения затрат местных бюджетов, а в Москве и Санкт-Петербурге её нет. В рамках КСГ каждое введение дорогостоящего препарата ребёнку, у которого нет статуса инвалидности, осуществляется в условиях стационара. При этом сохраняется возможность при необходимости использовать федеральные квоты на высокотехнологичное лечение, куда включён и переезд больного вместе с родителями в медицинский центр.

Но применительно к педиатрии система КСГ оказалась не совсем удобной. Ведь, прежде чем юный пациент попадёт в стационар, матери и отцу приходится собирать кипу бюрократической документации, с чем они уже сталкивались, добиваясь для ребёнка статуса инвалида.

Опыт большинства ревматологов свидетельствует: чем раньше начато лечение, тем оно успешнее и эффективнее. Специалисты в таких случаях говорят об окне терапевтических возможностей. В случае с ЮРА имеются бесспорные научные доказательства необходимости достигнуть неактивного статуса болезни в течение первых 2 лет после её начала, чтобы рассчитывать на долгосрочный благоприятный прогноз. Поэтому очень важно, чтобы родители были внимательны к состоянию сына или дочери и не упускали первые симптомы заболевания.

Не надо испытывать иммунную систему

Меня часто спрашивают, в чём причины возникновения ревматоидного артрита у детей, существует ли профилактика. К сожалению, пока у медицинского сообщества нет точного ответа. Это всегда комплекс факторов, которые, причудливо сойдясь в одном месте и в одно время, провоцируют сбой в иммунитете. Сейчас мы можем лишь выдвигать более или менее достоверные предположения. Например, в последние годы в профессиональных врачебных кругах широко обсуждается роль нарушений микробиоты в расстройстве иммунологических механизмов. Поэтому отсутствие грудного вскармливания или кормление грудью лишь в очень короткий период могут быть внесены в перечень факторов риска. Также сбой в иммунной системе могут вызвать чрезмерно стерильные условия, в которых растёт ребёнок. Иммунитет необходимо тренировать, чтобы он боролся с чужими клетками, а не со своими, однако такие тренировки должны быть органичными и умеренными.

Я могу дать родителям лишь такие советы: постарайтесь обеспечить детям правильный режим дня и не подвергайте их излишним стрессам, в том числе в погоне за новыми впечатлениями. Не стоит чрезмерно увлекаться путешествиями в экзотические страны вместе с ребёнком. Это расшатывает его иммунитет.

В российской педиатрии реализуются пилотные проекты – скрининги и программы, направленные на раннее выявление ЮРА. Но самое важное – вовремя направить ребёнка в профильное учреждение, иначе результат может быть плачевным: если упустить окно терапевтических возможностей, велик шанс, что ребёнок станет инвалидом.

Без возврата в прошлое

У детского организма значительный потенциал для восстановления, поэтому, как правило, лечить детей – большее удовольствие. И очень печально, когда в наше время ко мне попадают пациенты, которым уже нельзя помочь... Недавно я делала внутрисуставную инъекцию ребёнку, приехавшему из отдалённого региона – 7000 км от Москвы. Молодые доктора, наблюдавшие за процедурой, были потрясены увиденным и фотографировали процесс на телефон. Я же как будто совершила путешествие на машине времени на 20 лет назад: извлекала из сустава сгустки белковых воспалительных конгломератов. В таком запущенном случае шансов на полное восстановление функции суставов очень мало. Когда встречаю таких пациентов (к счастью, это случается всё реже), я понимаю, какого прогресса мы достигли, как многого добилась ревматология благодаря новым препаратам. История Сони – яркое тому подтверждение.