Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек – врожденное заболевание, характризующееся образованием и ростом кист в обеих почках. Это наиболее частый порок развития, нередко он сочетается с поликистозом других органов (печени, поджелудочной железы, легких и др.). Заболевание часто носит семейный характер. В процесс, как правило, вовлекаются обе почки.

Кисты образуются на стадии вторичной почки в результате отсутствия или неправильного соединения секреторных и экскреторных элементов нефрона. Это приводит к нарушению проходимости для первичной мочи, повышенному давлению в канальцах почек и расширению их просвета. Кисты содержат мочевую кислоту, мочевину, минеральные соли и др. Давление кист на паренхиму почки приводит к ее ишемии и атрофии.

При поликистозе размеры и масса почек значительно увеличены, поверхность их неровная, бугристая из-за выступающих кист. Стенка кист состоит из соединительной ткани, внутренняя поверхность выстлана кубическим или плоским эпителием. Кисты содержат жидкость с низкой плотностью, желтого или коричневого цвета, по составу напоминающую мочу. Между кистами имеются остатки паренхимы в состоянии дистрофии. Лоханки и чашки значительно увеличены и деформированы. При поликистозе часто наблюдается присоединение пиелонефрита, туберкулёза почек, почечнокаменной болезни и др.

Симптомы поликистоза почек

• Ноющие боли в пояснице
• Кровь или гной в моче
• Инфекции
• Повышенное кровяное давление
• Тошнота, рвота

Причины поликистоза почек

Выделяют два типа: инфантильный и взрослый. Возможен поликистоз почек с аутосомно-доминантным типом наследования, если этим заболеванием страдает один из родителей, реже - с аутосомно-резистивным типом наследования, если оба родителя являются носителями заболевания. Поликистоз почек возникает вследствие нарушенного формирования почек плода в утробе матери. Иногда в недостаточной степени развиваются необходимые для функции почек клетки. Кисты также образуются при отсутствии соединения почечных канальцев с гломерулами или при дегенерации гломерул почек.

Поликистоз почек у детей протекает обычно крайне неблагоприятно и рано заканчивается смертью от уремии.

Поликистоз почек у взрослых течет относительно медленно, проходя 3 стадии: компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. В стадии компенсации жалобы и симптомы поражения почек еще отсутствуют. После примерно 10-15-летнего периода появляются жалобы на боли неопределенного давящего характера в поясничной области, чувство полноты в животе, обусловленное значительным увеличением почек. Появляется утомляемость, в связи с повышением артериального давления возникают головные боли, периодически отмечается как бы «немотивированная» гематурия. При обследовании в этот период выявляются значительно увеличенные, часто безболезненные почки. Функция почек еще не нарушена. При внутривенной урографии обнаруживаются значительно увеличенные почки с деформированной чашечно-лоханочной системой. Диагностике помогают ультразвуковое исследование почек, нуклидная сцинтиграфия и селективная ангиография почек.

Стадия субкомпенсации характеризуется появлением признаков почечной недостаточности. Появляются жажда, сухость во рту, усиливаются головные боли, гипертензия становится высокой и стойкой. Функция почек снижается, отмечаются гипо- и изостенурия, в анализах мочи имеются эритроциты, цилиндры, при присоединении пиелонефрита – лейкоцитурия.

Нагноение кист сопровождается лихорадкой, ознобами, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. Камни в почках могут вызывать приступы почечной колики.

Стадия декомпенсации характеризуется развитием терминальной уремии. Заболевание протекает сравнительно медленно, годами, но отличается неблагоприятным прогнозом в результате постепенного формирования ХПН. Резкое ухудшение состояния наступает при присоединении вторичной инфекции, например гриппа, пневмонии и др., нагноении кист с развитием уросепсиса и т. д. Длительность жизни больного с поликистозом после установления диагноза составляет обычно 10-15 лет.

Лечение поликистоза почек

Поликистоз почек лечат симптоматически. При отсутствии ХПН назначается разнообразная, полноценная и достаточно энергетически ценная диета. Для лечения гипертензии назначаются гипотензивные препараты, при пиелонефрите — антибиотики и уросептики с учетом функционального состояния почек. Нагноение кист, обтурация мочевых путей камнем и некоторые другие осложнения могут потребовать хирургического вмешательства.

Из одиночных кист обычно удаляют жидкость с помощью пункции. В этом случае под местной или общей анестезией тонкой полой иглой делают прокол почки, из которой отсасывают жидкость, кроме того, с помощью иглы берут образец ткани кисты. Иногда перед пункцией приходится сделать небольшую операцию для облегчения доступа к почке. Однако поликистоз почек таким образом вылечить не удастся. Возникновение симптомов и их отчетливость зависят от размера кист, их характера и количества. В худшем случае нарушается способность почек к фильтрации мочи. Начинается уремия, пациента подключают к искусственной почке, проводят гемодиализ. При наличии донора делают пересадку почки.

К сожалению, самостоятельно ничего сделать нельзя.

Во всех случаях нарушения функции почек необходимо обратиться к врачу. Болезнь почек может проявляться болями в поясничной области, наличием крови в моче и инфекцией мочевых путей.

Врач после тщательного сбора анамнеза, осмотрит больного. При прогрессировании заболевания он обнаружит увеличенную почку и установит предварительный диагноз. Сделает анализ мочи. В моче часто содержится кровь или гной. Для уточнения диагноза можно использовать другие исследовательские методы: урографию - ультразвуковое исследование, сцинтиграфию почек, компьютерную томографию. С помощью этих исследований врач может определить, что это за кисты.

Течение болезни

Врожденный поликистоз почек может начаться еще при формировании плода, в этом случае заболевание диагностируется уже у новорожденного. При врожденном поликистозе почек и наличии множественных кист ребенок рождается мертвым или умирает в первый год. При наличии меньшего количества кист состояние больного ухудшается постепенно с ростом и усилением давления кист на ткани почек. Болезнь может начаться в детстве, но тогда кисты очень малы и часто незаметны. С ростом ребенка болезнь прогрессирует, почки увеличиваются. Поликистоз почек формируется в течение многих лет. Первые симптомы появляются у взрослого человека: боли в пояснице, кровь в моче, повторяющиеся инфекции мочевых путей, почечная колика (она связана с кровотечением из кист). Причиной приблизительно 10% всех случаев почечной недостаточности является врожденный поликистоз почек. Обычно это случается в возрасте 40-60 лет.

Иногда происходит трансформация полостей организма, покрытых слизистой оболочкой, если при закупорке их выводных протоков в них скапливается жидкость. Кисты могут образоваться в месте застарелых гематом, а также в месте закупорки сальных желез.

doktorland.ru