Несмотря на определенный прогресс, диагностика идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) остается сложной задачей. Очень важна аускультация легких , которая позволяет выявить характерный признак для ИЛФ – крепитацию –звуки, напоминающие «треск целлофана».

«Берингер Ингельхайм» сотрудничает с экспертами и пациентскими организациями с целью повышения осведомленности о ранних признаках и симптомах, с целью улучшить ситуацию для пациентов с этим редким и разрушительным заболеванием, сообщается в проесс-релизе компании.

Идиопатический легочный фиброз – прогрессирующее и тяжелое фатальное заболевание, приводящее к постепенным и необратимым изменениям в легких.

Критически важна ранняя диагностика ИЛФ, поскольку без своевременного медицинского вмешательства утрачивается возможность замедлить прогрессирование заболевания. Однако поставить диагноз бывает непросто. В этом году, в рамках Всемирной недели ИЛФ, которая прошла в конце сентября, компания «Берингер Ингельхайм» обратила внимание врачей на «звуки ИЛФ», помогая им распознавать напоминающую «треск целлофана» характерную крепитацию в легких, которую можно услышать у большинства пациентов с ИЛФ при аускультации. Целью является ранняя диагностика ИЛФ и немедленное лечение.

ИЛФ относится к редким заболеваниям, тем не менее, им страдают около трех миллионов человек в мире, ИЛФ оказывает разрушительное воздействие на жизнь пациентов.

Комментирует профессор Тоби Майер (Toby Maher), Королевская больница Бромптона: «ИЛФ – это болезнь с непредсказуемым течением, когда обострения могут возникать в любое время без каких-либо предшествующих сигналов. Клинические исследования показали, что при отсутствии лечения происходит снижение легочной функции у пациентов, даже в том случае, когда заболевание находится на самой ранней стадии. Антифибротическая терапия может снизить вероятность ухудшения примерно на 50%. Поэтому любая задержка с началом лечения означает для пациентов угрозу необратимой потери функции легких». Существует два зарегистрированных антифибротических препарата, рекомендованные международными руководствами, которые замедляют прогрессирование ИЛФ.

«Получать все данные по ИЛФ врачам помогает регистр пациентов, необходимый для понимания заболевания, внедрения единых стандартов терапии, а также повышения доступности информации о заболевании и консультативной помощи со стороны ведущих федеральных научных центров, - говорит Павол Доброцки, генеральный директор «Берингер Ингельхайм» в России. - Регистр больных ИЛФ поможет планировать расходы на лекарственное обеспечение в регионах с учетом новых пациентов  с орфанными заболеваниями, а также понять реальный масштаб болезни в России, оценить эффективность диагностики и терапии. Единый электронный регистр пациентов с ИЛФ ведется Российским респираторным обществом при поддержке  «Берингер Ингельхайм».

Анализ результатов двух международных опросов, проведенных компанией «Берингер Ингельхайм», в которых приняло участие более 400 пульмонологов и 150 пациентов, показывает, что пациенты и врачи согласны, что одним из ключевых приоритетов лечения является поддержание легочной функции как можно дольше. Несмотря на такое согласие относительно приоритетов, и на наличие препаратов для лечения пациентов с ИЛФ, примерно у каждого третьего пациента (30%) нет ощущения, что он участвует в обсуждении лечения.

Лиам Галвин (Liam Galvin), секретарь Федерации по идиопатическому легочному фиброзу ЕС (EU-IPFF), объясняет это так: «Пациенты четко и ясно говорят о том, что больше всего их беспокоит получение подтвержденного диагноза. Далее идет разговор с врачом о лечении, которое может замедлить прогрессирование ИЛФ. Осознание того, что они больны ИЛФ, является тяжелым испытанием для пациентов, они сталкиваются с необходимостью думать о своем будущем – беспокоятся о снижении функции легких и боятся обострений».

Для повышения осведомленности о важности прослушивания легких пациентов на наличие характерных «звуков ИЛФ», в компании «Берингер Ингельхайм» разработали серию образовательных материалов. Для получения дополнительной информации врачам рекомендуется посетить онлайн-ресурс https://www.inipf.com/diagnosis/sound-challenge. Кроме того, имеется платформа для пациентов http://www.lifewithipf.com/resources/IPF-world-week-2017.html, где можно найти справочную информацию, видео с историями пациентов с ИЛФ и вебинары с пульмонологами.

«Очень важен временной фактор. При условии своевременного диагноза и направления пациента к квалифицированному пульмонологу, что позволяет начать лечение как можно раньше, у нас больше шансов добиться реальных изменений в управлении этой разрушительной болезнью. Необходимо повысить информированность о данном заболевании и действовать сообща, чтобы помочь пациентам и их семьям», – говорит Иван Бланарик, старший вице-президент, руководитель терапевтической области «респираторные заболевания» в компании «Берингер Ингельхайм».