В пресс-центре ТАСС состоялась пресс-конференция «Каждый вдох – это жизнь. Идиопатический легочный фиброз», приуроченная к Международному дню борьбы с редкими заболеваниями, который проводится по инициативе ВОЗ. Событие прошло с участием ведущих российских экспертов в области пульмонологии. В ходе мероприятия Российское респираторное общество выступило с инициативой объявить 2017 год – Годом борьбы с идиопатическим легочным фиброзом.
Всемирный день борьбы с орфанными заболеваниями учрежден и проводится Европейской организацией по редким заболеваниям с 2008 года для повышения осведомленности о проблеме и мобилизации международных усилий для ее решения. В этом году ряд европейских медицинских организаций сфокусировали внимание на идиопатическом легочном фиброзе (ИЛФ) – тяжелом социально значимом недуге, приводящем к значительному ухудшению качества жизни. Российское респираторное общество выступило с инициативой объявить 2017 год – Годом борьбы с идиопатическим легочным фиброзом.
ИЛФ – специфическая прогрессирующая форма поражения легких, при которой происходит уплотнение и рубцевание легочной ткани. Легкие теряют способность захватывать и переносить в кровь кислород, что может вызвать нарушение работы всего организма. ИЛФ характеризуется чрезвычайно неблагоприятным прогнозом: смертность от него выше, чем от большинства форм онкологических заболеваний (включая рак молочной железы, простаты, некоторые формы лейкемии и лимфомы).
Точные причины возникновения идиопатического легочного фиброза науке пока неизвестны, но выявлены внешнесредовые и генетические факторы, способные послужить спусковым крючком для его развития. На прогрессирование ИЛФ могут повлиять неблагоприятные экологические условия, в которых живет и работает человек: холод, загрязнение воздуха, органические и неорганические пыли, кроме того, некоторые заболевания (например, вирусные, диабет), а также наследственная предрасположенно
«Сегодня в мире насчитывается около трех миллионов пациентов с диагнозом «идиопатический легочный фиброз». Распространеннос
Одна из главных проблем в борьбе с идиопатическим легочным фиброзом – сложность его диагностирования
«Симптомы ИФЛ – одышка, сухой кашель, хрипы в легких, хроническая усталость и т.д. – похожи на клинические проявления других распространенных болезней: бронхита, астмы, сердечной недостаточности. Недостаток знаний о ИЛФ среди врачей первичного звена приводит к тому, что для установки диагноза почти каждому пациенту приходится пройти не менее трех специалистов. В результате, от появления первых симптомов до выявления ИЛФ в среднем проходит не менее 1-1,5 лет. Это критический период, поскольку без должного лечения заболевание быстро прогрессирует – средняя продолжительност
Другая острая проблема – существующий дефицит эффективных методов терапии идиопатического легочного фиброза. Единственным шансом на излечение считается пересадка легких, но эта операция возможна всего у 5% пациентов, причем исход трансплантации при ИЛФ менее благоприятный, чем при других показаниях. До недавнего времени лекарственных препаратов, способных изменить течение болезни, не существовало. Прорывом в терапии идиопатического легочного фиброза стал инновационный препарат (тройной ингибитор тирозинкиназы), подавляющий рост клеток и препятствующий образованию фиброзной ткани в легких. Его эффективность и безопасность была подтверждена многочисленными клиническими исследованиями и практическим опытом применения для лечения пациентов с ИЛФ во всем мире, включая Россию.
«Заболевания легких не ограничиваются такими известными болезнями, как астма, ХОБЛ и пневмония. Большое значение имеют так называемые редкие формы легочной патологии, в том числе идиопатический легочный фиброз. Несмотря на их «редкость», бремя этих болезней велико: пациенты часто лежат в больницах, продолжительност
Однако даже современные методы терапии не будут эффективны без использования передовых информационных технологий, позволяющих каждому медицинскому работнику оперативно получать все данные по идиопатическому легочному фиброзу. «Важным инструментом в борьбе с ИЛФ может стать регистр пациентов, который позволит аккумулировать, систематизироват
Кроме того, регистр пациентов способен стать незаменимым инструментом для планирования бюджета по реализации государственных программ борьбы с орфанными заболеваниями и обеспечения пациентов инновационными лекарственными препаратами. Регистр позволит понять реальное количество людей с диагнозом ИЛФ, оценить эффективность диагностики и лечения и реализовать индивидуальный подход к терапии каждого пациента.
«Это даст органам управления здравоохранением возможность получать объективные данные для адекватного планирования диагностических мероприятий и оптимизации расходов на лекарственное обеспечение. Что, безусловно, позволит значительно облегчить финансовое бремя государства по борьбе с этим социально значимым заболеванием», – комментирует Лариса Дмитриевна Попов
Работа по созданию единого электронного регистра пациентов с диагнозом ИЛФ в настоящее время ведется Российским респираторным обществом при активном содействии компании «Берингер Ингельхайм», предоставившей инструменты и технологии для реализации данного проекта.
Государством предпринимаются серьезные шаги в решении проблемы ИЛФ: создана и успешно реализуется национальная программа по борьбе с редкими заболеваниями. «Принято считать, что Россия всегда отстает от зарубежных достижений в области медицины. Однако можно с уверенностью сказать, что программа оказания помощи пациентам, страдающим редкими заболеваниями, – одна из наиболее эффективных в Европе. И в подтверждение этих слов, Российское респираторное общество объявляет 2017 – годом борьбы с ИЛФ, тем самым привлекая больше внимания к этому редкому заболеванию, – говорит главный терапевт-пульмон
К сожалению, сегодня нет способа полностью победить идиопатический легочный фиброз, но благодаря инновационной терапии, люди с этим диагнозом могут жить дольше, сохраняя качество жизни. Но даже передовые научные достижения и госпрограммы окажутся бессильны, если не будут опираться на поддержку общества – необходимо повышать уровень информированност